Frontotemporal demens, vad är det??

Frontotemporal demens börjar vanligtvis med personlighetsförändringar, beteende, språk, tillgivenhet eller verkställande funktioner. Det är en demens med tre varianter: Frontalvariant, semantisk demens och progressiv primär afasi. Det vanligaste utseendet på denna demens är ungefär sextio år. Den främre varianten och semantisk demens förekommer mer hos män; Å andra sidan är progressiv primär afasi vanligare hos kvinnor. I den främre varianten är utvecklingen snabbare. De som tycker om livslängd är de som lider av semantisk demens.

Komplexiteten i denna typ av demens på grund av dess tre varianter leder oss till att smulas på varje typ av variant i hela artikeln. Det kommer att undersökas i början, i diagnostiska kriterier, liksom i de exklusiva kriterierna. Var och en av varianterna har specifika egenskaper där det kommer att fördjupas lite efter lilla. Låt oss börja!

Innehåll

• Frontotemporal demensklassificering
• Frontvariant av frontotemporal demens
  • Väsentliga kriterier
  • Manifestationer som stöder diagnosen
  • Aspekter som utesluter diagnos
  • Relativ uteslutningsdata
• Diagnostiska kriterier för den semantiska varianten
  • Väsentliga diagnostiska aspekter
  • Aspekter som stöder diagnos
  • Aspekter som utesluter diagnos
  • Relativ uteslutningsdata
• Diagnostiska kriterier för progressiv primär afasi
  • Bibliografi

Frontotemporal demensklassificering

Hodges och Miller (2001) klassificerar den frontotemporala demensen i tre grupper:

• Frontvariant. Tillhörande symtom är personlighet och beteendeförändring. Lesionen ligger i den bilaterala orbitofrontal cortex.
• Progressiv primär afasi. Symtom på icke -fluent afasi, förändring i uttryck men bevarande av förståelse. Det drabbade området är det vänstra perisilviska området.
• Semantisk demens. Det uttrycks genom en anomisk afasi flytande med förändring i förståelsen och förlusten av mening. Lesionen är belägen i vänster eller bilaterala infercolaterala temporala cortex.

Frontvariant av frontotemporal demens

I 90% av fallen av den främre varianten finns det förändringar i beteende. Kan hittas Två kliniska syndrom av denna variant: apatisk och oinhibiterad. I det första finns det en atrofi av det dorsolaterala området i frontloben; I den andra finns atrofi av det orbitomediala området i frontloben och den temporala loben. Nearys team (1998) fastställer olika diagnostiska kriterier för den främre varianten.

Väsentliga kriterier

1. Lumskt hem och gradvis progression.
2. Tidig interpersonell relation Social beteende störning.
3. Tidig förändring av introspektion.
4. Emotionell ytlighet och likgiltighet.
5. Tidigt utseende av anosognosia.

Manifestationer som stöder diagnosen

1. Börja före 65 år.
2. Familjegrupp av demens eller antecedent av en liknande familjestörning.
3. Beteende störning: Försämring av vård och personlig toalett. Oflexibilitet och mental styvhet. Importens och distraherbarhet. Hyperoralt beteende och förändringar i ätbeteende. Stereotypt beteende vid användning.
4. Språk- och talförändringar: Förändringar i den uttrycksfulla fasen som förlust av språkkonkretion, talar trasig och förlust av spontanitet. Närvaro av ekolalia. Stereotypa språk. Uthållighet. Sen mutism.
5. Fysiska tecken: Kortikala disinhibitionsreflexer. Urininkontinens. Acinesia, styvhet och tremor. Lågt och labilt blodtryck. Lumbal förlamning, svaghet och muskelatrofi.
6. Kompletterande tester: Neuropsykologisk utforskning. Normalt elektroencefalogram i steg med uppenbar demens. Cerebral neuroimaging -test med onormalitet i framsidan eller tillfälligt område.

Aspekter som utesluter diagnos

1. Kliniska aspekter: Plötsligt hem. Tidigare kranalt trauma. Intensiv minnesstörning i de initiala faserna av demens. Rumsliga desorientering. Logoklonier (spasmodiska repetitioner av en stavelse i mitten eller i slutet av ett ord) och snabb förlust av tankekedjan. Myoklonier (snabba spasmer av en muskel eller muskelgrupp). Kortikospinal svaghet. Cerebellär ataxi. Koreoatos (okontrollerade och ofrivilliga rörelser).
2. Kompletterande tester: Platsförändringar, särskilt i området efter Rolandos sprickor. Hjärnskador i olika områden. Påverkan av en inflammatorisk eller metabolisk förändring såsom multipel skleros, syfilis eller aids.

Relativ uteslutningsdata

1. Kronisk alkoholism.
2. Arteriell hypertoni.
3. Personlig historia av kärlsjukdom.

Diagnostiska kriterier för den semantiska varianten

Huvudkarakteristiken för den semantiska varianten är förlusten av betydelsen av ord. Fonologiska och syntaktiska aspekter av språk kan emellertid bevaras. Demensmedvetandet i början är låg. Lite efter lite, förmågan att förstå betydelsen av ord går förlorad. Detsamma händer med visuella stimuli, lukt, smaker och icke -verbala ljud. Något nyfiken på denna typ av patienter är förmågan att använda objekt som säger att de inte vet. Nearys team (1998) utarbetar också de olika diagnostiska aspekterna av den semantiska varianten.

Väsentliga diagnostiska aspekter

1. Lumskt hem och gradvis progression.
2. Språkstörning. Spontan spontant men dåligt innehåll. Förlust av ordens betydelse. Svårigheter att ringa och förstå. Semantisk parafasi.
3. Uppfattningsstörning. Närvaro av prosopagnosia och associerande agnosia.
4. Normalitet i kopian av en ritning och associeringstester baserade på uppfattningsdata.
5. Normal upprepning av isolerade ord.
6. Normal skrivning och läsning.

Aspekter som stöder diagnos

1. Aspekter som stöder diagnosen frontotemporal degeneration: Börja före 65 år. Bakgrund av liknande familjeliknande störning. Motorneuronsjukdom med bulbar förlamning, svaghet och muskel tunnning och fascikulationer.
2. Tal och språk: Logorré. Idiosynkratisk användning av ord. Frånvaro av telefonparafasier. Dyslexi och ytdysgrafi. Den aritmetiska beräkningen ändras inte.
3. Uppträdande: Förlust av intresse och brist på empati. Minskning av intresset i miljön. Girighet.
4. Fysiska tecken: Frånvaro av sent utseende av kortikala desinhibitionsreflexer. Acinesia, Hypertonia och Tremor.
5. Kompletterande tester: Inom dessa tester hittar vi de av neuropsykologi, elektroencefalogram och cerebral neuroimaging. När det gäller neuropsykologiska tester uppskattas en anmärkningsvärd semantisk försämring men speciella färdigheter och episodiskt minne bevaras. Elektroencefalogrammet verkar normalt. Cerebral neuroimagen visar dominerande abnormitet i den främre temporala regionen.

Aspekter som utesluter diagnos

1. Av anames och utforskning: Borstade hem och ictal evenemang. Kranialt trauma nära ätandet av manifestationerna. Intensiv pressförlust. Rumsliga desorientering. Tala accelererad. Myoklonia. Kortikospinal svaghet. Cerebellär ataxi och koreatetos.
2. Kompletterande tester: Inom det cerebrala neuroimagen hittar vi strukturella brister i retrontroroly -regionen och multifokala lesioner. Det finns också tecken på hjärninblandning genom inflammatoriska eller smittsamma processer som multipel skleros, syfilis eller aids.

Relativ uteslutningsdata

1. Kronisk alkoholism.
2. Arteriell hypertoni.
3. Personlig historia av kärlsjukdom.

Diagnostiska kriterier för progressiv primär afasi

En av de viktigaste egenskaperna hos denna variant är svårigheten för nominering (anomia), liksom avvikelser i tal. Det finns en minskning av storleken på fraserna, fonologiska parafasier, prosodi och grammatiska fel.

Det finns två varianter: fluente och inte flytande. Den flytande varianten kännetecknas av att bevara fonologi och syntax men har förändrat semantisk bearbetning. Den icke -fluente -varianten har grammatiska förändringar och fonologisk parafrafi. Bevarande av förståelse, icke -verbal och minnesintelligens observeras. Mesulam (2003) sammanfattar det i följande tabell:

1. Lumsk början och gradvis progression av förändringar i minne av ord, valör av objekt eller förståelse av ord, manifesterades under en spontan konversation eller genom tillämpade språktest i en formell neuropsykologisk utforskning.
2. Alla svårigheter som manifesteras för utvecklingen av dagliga aktiviteter kommer att hänföras till språkförändring, Åtminstone under de första två åren av utvecklingen.
3. Normalt premóbido -språk, Förutom om det finns bevis på en konstitutionell dyslexi.
4. Under de första två åren av utvecklingen Apati observeras inte signifikant, Glömmer de senaste fakta, visuospatiala förändringar, disinhibiterat beteende, skillnader i visuellt erkännande eller känslig motorisk dysfunktion.
5. De Acalculia och ideomotora apraxia kan dyka upp under de första två åren.
6. Efter de första två åren av evolutionen kan andra funktioner dock försämras, Språket kommer att vara det mest drabbade.
7. Frånvaro av specifika orsaker, till exempel en cerebral stroke eller en tumör.

Bibliografi

• Hodges, j. och Miller, f. (2001). Klassificering, genetik och neuropatologi av frontotemporal demens. Neurocase, 7, 31-35.
• Igorri, a. (2007). Frontotemporal demens. Colombian Magazine of Psychiatry, 35, 139-156.
• Mesulam, m. (2003). Primär progressiv afasi: en språkbaserad demens. New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
• Neary, D., Snowden, J., Gustafson, L., Passant, u., Stuss, D., Svart, S, et al. (1998). Frontotemporal Lobar Degeneration: A Connsus på kliniska diagnostiska kriterier. Neurologi, 51, 1546-52.